En sus orígenes más remoto se dice que se origina a partir del Mastín del Tibet y desde allí se lleva a España en el siglo XV y a partir de esa fecha en la creación del perro que conocemos hoy intervienen otras razas, hasta fijarse los caracteres de la raza actual.
Durante varios siglos el perro de Montaña de los Pirineos se usó para controlar la población de lobos y osos en su país de origen (España).

Los perros de esta raza se caracterizan por su andar elegante, ser de gran tamaño, imponente y de constitución fuerte, de cabeza de tamaño medio, de labios, paladar y morro  de color negros, de ojos pequeños y de expresión inteligente, de orejas pequeñas, cuello fuerte, corto y con pocas arrugas, cuerpo ancho y profundo. Extremidades anteriores rectas y fuertes. Las extremidades posteriores en la parte del pie deben presentar un doble espolón, la cola es larga y tupida.

El manto debe poseer un pelo espeso, liso, flexible y de color blanco. La talla medida a la cruz en los machos es de 70 a 80 cms. y en las hembras es de 65 a 72 cms. El peso en los machos es de 60kg y en las hembras es de 45 kg.

Los perros de Montaña de los Pirineos son animales especializados en la protección de rebaño de cabras y ovejas. Estos perros protegen a los rebaños de predadores como son: lobo, lince, oso, y en el caso particular de nuestros rebaños, de zorros, perros vagos y del puma.

La función de protección de los rebaños, el Perro de Montaña del Pirineo la tiene fijada en sus genes.